大西北网2月11日讯 为加强出生缺陷综合干预工作，提高出生人口素质，减轻苯丙酮尿症患儿家庭经济负担。昨日，甘肃省卫计委、省人社厅、省民政厅、省财政厅、省食药监局5部门联合制定印发《甘肃省苯丙酮尿症患儿治疗费用城乡居民医疗保险报销实施方案》，将年龄在18周岁及以下苯丙酮尿症患儿治疗费用纳入城乡居民基本医疗保障范围，每人每年实际补偿封顶线为1.4万元。
　　
　　为保证治疗效果，实行定点医疗机构服务制度。暂定省妇幼保健院（负责嘉峪关、武威、兰州、定西、临夏、甘南等6个市州）、兰大一院（负责酒泉、金昌、白银、庆阳、陇南等5个市州）、天水市妇幼保健院、平凉市妇幼保健院、张掖市妇幼保健院为苯丙酮尿症患儿治疗定点医疗机构，以后根据治疗需要，扩展到有条件的医疗保健机构。
　　
　　省卫生计生委、省人社厅委托省妇幼保健院采取公开招标为主的方式确定替代食品厂商供货资格。各定点医疗机构购买并管理替代食品，在药房单独设置专柜或专区存放。患儿家长凭治疗处方购买替代食品，原则上每次购买一个月的治疗量（路途较远的患儿，可酌情购买2~3月治疗量）。医疗机构依据患儿病情严格控制替代食品发放，确保零差价供给。
　　
　　苯丙酮尿症（PKU）：一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。该病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，其遗传方式为常染色体隐性遗传。主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。
　　
　　 (责任编辑：鑫报)